Escleorosis
lateral amiotrófica (ELA), también conocida como enfermedad de Lou Gehrig por el jugador de los Yankees de Nueva
York retirado por esta enfermedad en el año 1939. Es una enfermedad
degenerativa de tipo neuromuscular. Se origina cuando unas células del sistema
nervioso disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren provocando una parálisis
muscular progresiva de pronóstico mortal: en sus etapas avanzadas los pacientes
sufren una parálisis total que se acompaña de una exaltación de los reflejos
tendinosos (resultado de la pérdida de los controles musculares inhibitorios).
La enfermedad afecta a personas de edades comprendidas entre
los 40 y 70 años mas frecuentemente en varones. Cada año se producen unos
2 casos cada 100 000 habitantes. Se desconoce su causa.
La sensibilidad y la inteligencia se mantienen inalteradas.
Debilidad muscular y dificultad de coordinación en alguna de sus extremidades
(por ejemplo, en las manos). Las células
nerviosas (neuronas) se desgastan o mueren y ya no pueden enviar mensajes a los
músculos, lo cual finalmente lleva a debilitamiento muscular, fasciculaciones e
incapacidad para mover los brazos, las piernas y el cuerpo. La extensión de ese
debilitamiento y de la parálisis al tronco termina por provocar problemas para
masticar, tragar y respirar llegando a la necesidad de recurrir a la
ventilación mecánica.
Progresivamente, aparecen movimientos musculares anormales
como sacudidas, espasmos, debilidad, calambres, se les caen los objetos,
tropiezan, pérdida de masa muscular o de peso corporal. La enfermedad progresa
de modo diferente en cada parte del cuerpo. A veces, la progresión es muy
lenta, desarrollándose a los largo de los años y teniendo períodos de
estabilidad con un variable grado de incapacidad.
Algunos síntomas: dificultad para respirar, se ahoga
fácilmente, babeo, náuseas, caída de la cabeza debido a la debilidad en los
músculos del cuello, contracciones y calambres musculares, problemas en el
lenguaje, cambio en la voz, y perdida de peso.
No se afectan ni las facultades intelectuales, ni los
órganos de los sentidos (oído, vista gusto u olfato) ni la función sexual.
ELA esporádica: su aparición
parece casual. No es posible identificar ningún tipo de factor de riesgo (ni
ambiental, ni profesional, ni geográfico, ni alimentario o cultural) asociable
con ella.
ELA familiar: se trata de una variante hereditaria; hay evidencias para un grupo de pacientes que constituyen entre el 5% y el 10% de los casos.
ELA familiar: se trata de una variante hereditaria; hay evidencias para un grupo de pacientes que constituyen entre el 5% y el 10% de los casos.
Es la enfermedad mas grave del sistema nervioso. La ELA es una de las muchas
enfermedades que existen en las que se ven afectadas estas células nerviosas.
Entre otras se incluyen la atrofia muscular espinal y sus variantes juvenil e
infantil y la escleorosis lateral primaria en la que se afectan las
motoneuronas centrales.
El diagnóstico es
fundamentalmente clínico. Por ahora no existe ningún tratamiento probado
contra la ELA. Existen
fármacos para combatir el conjunto de síntomas que acompaña a la enfermedad,
por ejemplo, los calambres, las alteraciones en el sueño o los problemas de
salivación.
El desenlace en todos los casos es el mismo: la muerte. No
hay cura.
Me parece una excelente idea que, através de los “baldazos
de agua fría”, se conozca esta enfermedad y que se pueda recaudar fondos para
su investigación. En Argentina esta la Asociación ELA.
